αιμοφιλία

αιμοφιλία
Κληρονομική νόσος, η οποία εκδηλώνεται με ακατάσχετες ή μεγάλης διάρκειας αιμορραγίες που εμφανίζονται ακόμα και σε μικροτραυματισμούς και κατά τις χειρουργικές επεμβάσεις. Οι αιμορραγίες ποτέ δεν εμφανίζονται αυτόματα· και αυτές ακόμα οι ενδοαρθρικές (αίμαρθρο), που είναι πολύ συχνές στους αιμοφιλικούς, οφείλονται σε τραυματική ενέργεια. Η πάθηση οφείλεται σε έλλειψη ορισμένων παραγόντων του πλάσματος, που συμμετέχουν στην πήξη του αίματος. Ανάλογα με τον παράγοντα που λείπει διακρίνονται τρεις τύποι α.: Α,Β και Γ. Η α. Α, η πιο συχνή και γνωστή, που οφείλεται στην έλλειψη της αντιαιμοφιλικής σφαιρίνης (παράγοντας AHG), μεταδίδεται ως υπολειπόμενος χαρακτήρας ο οποίος συνδέεται με το χρωματόσωμα που καθορίζει το φύλο: προσβάλλονται οι άντρες χωρίς να μεταβιβάζουν την πάθηση, ενώ οι γυναίκες μεταβιβάζουν την πάθηση χωρίς οι ίδιες να πάσχουν από αυτή. Η κληρονομικότητα είναι σταθερή· σε μερικές αιμοφιλικές οικογένειες η μετάδοση της νόσου έχει αποδειχτεί και πέρα από την έκτη γενιά. Η α. Β, οφείλεται σε έλλειψη του παράγοντα IXPTC και μεταδίδεται κατά τον ίδιο τρόπο με την Α, ενώ η α. Γ (έλλειψη του παράγοντα ΡΤΑ) κληρονομείται ως κυριαρχών χαρακτήρας, που δεν συνδέεται με το φύλο, και γι’ αυτό η νόσος μπορεί να εκδηλωθεί ακόμα και στις γυναίκες. Η μόνη αποτελεσματική θεραπευτική βοήθεια επιτυγχάνεται με μεταγγίσεις πρόσφατου αίματος ή πλάσματος που έχει αποξηρανθεί κάτω από κατάλληλες συνθήκες, ώστε να έχει διατηρηθεί η αντιαιμοφιλική σφαιρίνη ή, ακόμα καλύτερα, παρασκευασμάτων πλάσματος που έχουν εμπλουτιστεί με αντιαιμοφιλική σφαιρίνη, η οποία είναι ο παράγοντας που σπανίζει στην α. τύπου Α. Υπερφυγόκεντρος για την ανάλυση του πλάσματος που χρησιμοποιείται και για τη διάγνωση αιμοφυλίας.
* * *
η Ιατρ.
κληρονομική τάση για υπερβολική αιμορραγία, που προκαλείται από εγγενή έλλειψη μιας ουσίας απαραίτητης για την πήξη τού αίματος.
[ΕΤΥΜΟΛ. < hemophilia, νεολατιν. επιστημον. όρος, ελληνογενής < αίμα + φιλία < φίλος].

Dictionary of Greek. 2013.

Игры ⚽ Нужна курсовая?

Look at other dictionaries:

  • αιμοφιλία — η (ιατρ.), κληρονομική αρρώστια κατά την οποία ο οργανισμός είναι επιρρεπής σε ακατάσχετη αιμορραγία: Ορισμένες βασιλικές οικογένειες μαστίζονταν από αιμοφιλία …   Νέο ερμηνευτικό λεξικό της νεοελληνικής γλώσσας (Новый толковании словарь современного греческого)

  • αιμοφιλικός — ή, ό [αιμοφιλία] 1. αυτός που πάσχει από αιμοφιλία 2. αυτός που αναφέρεται στην αιμοφιλία …   Dictionary of Greek

  • γονίδιο — Διακεκριμένη κληρονομική μονάδα, διατεταγμένη σε γραμμική μορφή κατά μήκος των χρωμοσωμάτων, που καθορίζει τα χαρακτηριστικά ενός οργανισμού. Το καθένα από τα γ. είναι ο κληρονομικός παράγοντας, υπεύθυνος για κάποιο χαρακτηριστικό ή λειτουργία.… …   Dictionary of Greek

  • Αλεξάνδρα — I Θεά της Λακωνίας, η οποία λατρευόταν στις Αμύκλες και στα Λεύκτρα, όπου υπήρχαν ιερά της. Την παρίσταναν να κρατά λύρα. Αργότερα ταυτίστηκε με την Κασσάνδρα, κόρη του Πρίαμου και δούλα του βασιλιά Αγαμέμνονα. II Περίφημη ζωγράφος των… …   Dictionary of Greek

  • αιματάρικος — η, ο [αιματάρης] αυτός που πάσχει από αιμοφιλία …   Dictionary of Greek

  • αιμοφθαλμία — η Ιατρ. αιμορραγία στο εσωτερικό τού οφθαλμού, οφειλόμενη σε κάκωση ή αιμορραγική διάθεση (αιμοφιλία, νόσοι τών αγγειακών τοιχωμάτων κ.λπ.). Συνών. αιμόφθαλμος. [ΕΤΥΜΟΛ. < hemophthalmia, νεολατιν. επιστημον. όρος, ελληνογενής < hemo (<… …   Dictionary of Greek

  • ινωδογόνο — Πρωτεΐνη που περιέχεται στο πλάσμα του αίματος, ανήκει στην ομάδα των σφαιρινών και συντελεί στην πήξη του αίματος. Επίσης, το ι. περιέχεται και σε μεγάλο αριθμό υγρών του σώματος, όπως για παράδειγμα η λέμφος. Έχει μοριακό βάρος περίπου 350.000… …   Dictionary of Greek

  • οικογενής — ές (Α οἰκογενής, ές) νεοελλ. ιατρ. χαρακτηρισμός νόσου η οποία εμφανίζεται με μεγάλη συχνότητα σε μια οικογένεια και η οποία οφείλεται, στις περισσότερες περιπτώσεις, σε κληρονομικότητα («η αιμοφιλία είναι οικογενής νόσος») αρχ. 1. (για δούλους)… …   Dictionary of Greek

Share the article and excerpts

Direct link
… Do a right-click on the link above
and select “Copy Link”